原发性血小板增多症是怎么回事
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原发性血小板增多症是怎么回事。
原发性血小板增多症为造血干细胞克隆性疾病,外周血血小板计数明显增高和功能异常,骨髓中巨核细胞增殖旺盛。该病起病缓慢,病人早期可能无任何症状,只是在做血细胞计数时偶然发现,出血或血栓形成为主要临床表现,可有疲劳、乏力、脾大等症状。实验室检查血小板明显升高,涂片中血小板聚集成堆,大小不一,偶见巨核细胞碎片,聚集试验中血小板对胶原、花生四烯酸诱导的聚集反应下降,对肾上腺素的反应消失,白细胞增多,中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高,骨髓检查各系明显增生,以巨核细胞和血小板增生为主,巨核细胞体积大,多为成熟型。骨髓活检有时伴轻至中度纤维组织增多。对于年龄小于60岁,无心血管疾病的低危无症状病人无需治疗,而年龄大于60岁和/或有心血管疾病的高危病人需要积极治疗,主要是使用阿司匹林,氯吡格雷等抗血小板聚集,防治血栓并发症,治疗可以使用骨髓抑制药以及干扰素等降低血小板计数。该病进展缓慢,多年保持良性过程,有反复出血或血栓形成的预后较差。
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